El trasplante dominó permite aumentar los donantes de hígado y reducir las listas de espera

La polineuropatía amiloidótica familiar (PAF), también llamada enfermedad de Andrade, es una enfermedad hereditaria que, como consecuencia de una mutación genética, provoca que el hígado sintetice una proteína anómala (transtirretina) que se va depositando en los tejidos produciendo disfunciones en el sistema nervioso. Todas estas alteraciones acaban comportando una incapacidad grave o la muerte antes de los 10-15 años del inicio de los síntomas. Aunque recientemente se han desarrollado nuevos fármacos que permiten retrasar la evolución de la enfermedad, a fecha de hoy, el único tratamiento que ha demostrado que puede detener su progresión es el trasplante hepático, ya que entre el 90 % y el 95 % de esta proteína anómala se produce en el hígado.

“Los pacientes con PAF son jóvenes, entre los 20 y 30 años, por lo tanto su hígado es estructural y funcionalmente normal, excepto por la producción de la transtirretina anómala”, explica el Dr. Joan Fabregat, responsable de la Unidad de Trasplante Hepático del Hospital Universitario de Bellvitge. “Debido a que su hígado es apto para la donación, se produce lo que llamamos trasplante dominó. En este tipo de doble intervención, el paciente con PAF recibe un hígado de un donante cadáver y, acto seguido, el hígado que se le ha retirado es implantado a otro paciente”, añade.

El Hospital Universitario de Bellvitge realizó el primer trasplante dominó de España en 1999. Actualmente ya ha llevado a cabo 39, lo que lo convierte también en uno de los centros del Estado con una mayor experiencia en este tipo de intervención. “Lo más relevante del trasplante dominó es que permite ampliar el pool de donantes. Un aspecto de gran importancia en momentos como el actual, en el que hay una gran desproporción entre el número de donantes y los pacientes en lista de espera”, destaca el Dr. Fabregat. “Otra ventaja es que aporta a los receptores hígados con un funcionamiento muy bueno ya que provienen de donantes jóvenes sin otros problemas de salud”, añade.

El inconveniente principal de esta intervención es la posibilidad de transmisión de la polineuropatía al receptor. “Estudios internacionales y nuestra propia experiencia nos indican que la enfermedad se puede desencadenar en un porcentaje muy bajo de receptores. En estos casos se desarrolla a partir de los 7 años del trasplante en forma de neuropatía periférica leve. Sin embargo, este riesgo determina que se seleccionen como receptores de hígados dominó pacientes mayores de 65 años con cirrosis por virus de la hepatitis C y hepatocarcinoma”, asegura el Dr. Fabregat.

El Hospital Universitario de Bellvitge realizó el primer trasplante de hígado de España en 1984, y desde entonces ha realizado 1.370 trasplantes hepáticos. La sintomatología principal de la enfermedad se manifiesta con bajadas de tensión arterial, alteraciones de la sensibilidad en las piernas, diarrea con malabsorción, incontinencia urinaria o trastornos de la conducción nerviosa en el corazón con arritmias y bloqueos. También puede producir alteraciones no neuropáticas, tales como miocardiopatía restrictiva, problemas de visión o insuficiencia renal. Con el trasplante hepático se elimina la fuente principal de esta proteína y la progresión de la enfermedad se interrumpe. Incluso, en algunos casos, se aprecia una mejoría clínica significativa.

Por otra parte, el carácter multisistémico de la PAF ha comportado la puesta en marcha en el Hospital Universitario de Bellvitge de una unidad multidisciplinar que permite hacer el diagnóstico, tratamiento y seguimiento de los pacientes de una manera más coordinada y eficiente. Actualmente, el hospital controla más de cien pacientes que cumplen los criterios de inclusión en esta unidad, que se ha puesto en funcionamiento este mes de noviembre. Esta integra un neurólogo, una cirujana experta en trasplante hepático, una digestología, un cardiólogo, personal de enfermería especializado en técnicas neurofisiológicas y electrocardiográficas, patología neuromuscular, insuficiencia cardíaca y trasplante hepático, y especialistas consultores (oftalmólogo, urólogo/nefrólogo, rehabilitador y genetista/patólogo).

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